Le sindromi progeroidi

Nelle sindromi progeroidi, il processo di invecchiamento è molto accelerato.

I bambini che ne sono affetti sviluppano tutti i segni esterni tipici della vecchiaia, tra cui la calvizie, la postura ingobbita e la pelle secca, anelastica e rugosa.

Tuttavia, a differenza al normale invecchiamento, le ovaie e i testicoli sono inattivi e soffrono pertanto di sterilità.

I soggetti di sesso femminile non hanno il ciclo mestruale.

I bambini che ne sono affetti sono eccezionalmente di bassa statura.

Pertanto, le sindromi progeroidi non sono un esatto modello di invecchiamento accelerato.

Vi sono diverse tipologie di sindromi progeroidi.

Per esempio, nella sindrome di Hutchinson – Gilford e nella sindrome di Werner, il sistema nervoso centrale è quindi le capacità di svolgere numerose attività quotidiane rimangono in gran parte inalterate, a meno che non si verifichi un episodio di ictus.

Sindrome di Hutchinson-Gilford (progeria)

La sindrome di Hutchinson-Gilford inizia nella prima infanzia.

È causata da un’anomalia genetica, ma solitamente non è ereditaria.

Vale a dire che la mutazione genetica avviene per proprio conto nel soggetto colpito.

Questa sindrome pelle anelastica e rugosa, calvizie e altri problemi che in genere sono associati all’invecchiamento (come disturbi cardiaci, renali, polmonari e l’osteoporosi).

L’organismo non cresce in modo normale e quindi appare troppo piccolo rispetto alla testa.

La maggior parte dei bambini affetti dalla sindrome Hutchinson-Gilford tendenzialmente muore durante l’adolescenza.

Solitamente la causa è un infarto cardiaco o un ictus.

Gli scienziati hanno identificato la mutazione che causa questo disturbo ed oggi è disponibile una terapia farmacologica in grado di trattare questa rara malattia.

Sindrome di Werner

La sindrome di Werner è, a differenza della Hutchinson-Gilford, una sindrome di tipo ereditario che inizia nel periodo dell’adolescenza o nella prima parte della vita adulta.

Questa sindrome provoca pelle anelastica e rugosa, calvizie e problemi solitamente associati all’invecchiamento, quali:

· Aterosclerosi

· Cataratte

· Diabete

· Osteoporosi

· Deperimento muscolare

· Tumori (compresi alcuni tipi di tumore rari in alcuni soggetti)

Sindrome di Down

La sindrome di Down è una sindrome molto più comune di quanto non siano le sindromi progeroidi.

Provoca anche problemi tipici della vecchiaia nei giovani adulti:

· Cancro

· Disturbi vascolari

· Cancro

· Perdita di capelli

· Intolleranza al glucosio

· Malattia ossea degenerativa

· Morte prematura

Una delle maggiori differenze tra la sindrome di Down e le sindromi progeroidi e che la sindrome di Down compromette notevolmente il sistema nervoso centrale.

In genere, la sindrome provoca un ritardo di tipo mentale e, in età più avanzata, i sintomi della malattia di Alzheimer.